| Resumen: | Se expone una revisión sobre aplasia cutis congénita (ACC), dermatosis poco frecuente, caracterizada por la ausencia de piel al nacer. Se describen su sinonimia, definición, rasgos epidemiológicos, etiología en sus diferentes teorías comola amniogénica, la vascular, fuerzas biomecánicas sobre el vértice de la piel cabelluda durante la embriogénesis, porfármacos teratógenos, por infecciones intrauterinas (virales), por factores genéticos, traumáticos, involución intraúterode hemangioma, y cierre frustro del tubo neural. La clínica es abordada a través de sus diferentes clasificacioneses bozadas en el tiempo, citando las más reportadas como la de Demmel, Sybert, Atherton y, culminando con el desarrollode la postulada por Frieden, en la que son incluidas las modificaciones que en el tiempo se han introducido en el grupo 1. Se continúa con el diagnóstico y diagnóstico diferencial y, sus estudios complementarios en fase prenatal y postnatal, paralo cual se bosqueja una hoja de recolección de datos para pacientes en quienes se sospecha de ACC. Seguido del manejo y tratamiento, complicaciones, pronóstico y, finalizando con la orientación para la educación al paciente. (AU)^iesWe expose a review on aplasia cutis congenita (ACC), dermatosis little frequents, characterized by the absence of skin when beingborn. Their synonymy, definitions, characteristics epidemiologists, etiology in their different theories like the amniogenesis, the vascular one are described, biomechanic forces on the vertex ofthe hairy skin during the embryogenesis, by teratologic drugs,intrauterine infections (virals), by genetic, traumatic factors,involution intrauterus of hemangioma and closing frustrateof the neural tube. The clinics is boarded through its different classifications outlined in the time, mentioning the most reported like the one of Demmel, Sybert, Atherton and culminating with the development of the postulated one by Frieden, in which we included the modifications that in time have been introduced ingroup 1. We continued with diagnosis and diagnosis differentialand its complementary studies in prenatal and postnative phase,for which a leaf data collection for patients in those who issketched ACC suspicion. We followed with the handling and treatment, complications, prognosis and finalizing with the direction for education to the patient. (AU)^ien.
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